法洛氏四联症是什么病

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，也就是存活婴儿中常见的发钳型先天性心脏病中最严重的一种，是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形。

法洛氏四联症的病因：

法洛四联症(TOF)主要病因有感染、辐射、遗传因素、羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、细胞毒性药物等，详细病因内容如下：

感染：妊娠前三个月患或细菌感染，尤其是风疹，其次是柯萨奇，其出生的婴儿法洛四联症TOF的发病率较高。>>>推荐阅读：法洛氏四联症的治疗<<<

辐射：孕妇在怀孕期间，尤其是在怀孕的前三个月的时候接触了大量辐射性的物质，从而影响了胎儿的心血管的发育，导致先天性心脏病法洛四联症TOF的出现。

遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生法洛四联症TOF的可能。

法洛氏四联症的症状

法洛氏四联症症状表现主要取决于肺动脉狭窄的程度。婴儿在出生后数月会出现发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作，并会出现其他一些体征。

1、症状

①发绀：是法洛氏四联症的主要症状。大多数患儿在生后3～6个月出现，也有在儿童和成人时期才出现者。发绀在运动和哭闹时加重，静息时减轻。

②呼吸困难：患者会出现呼吸困难和活动耐力降低。>>>您是否有类似症状？点击咨询在线专家<<<

③蹲踞：是法洛氏四联症的特征性姿态，在儿童多见。其机制是蹲踞时使体循环血管阻力和静脉回流增加，从而使右向左分流减少，肺部血流增加，改善缺氧、呼吸困难及发绀。

④缺氧性发作：烦躁不安、感染、贫血、寒冷均可诱发。患儿在哭闹或有其他因素使体循环阻力增加时，可使动脉血氧严重降低，导致缺氧性昏厥，发绀加重。

2、体征

①生长发育缓慢：主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。

②杵状指(趾)：多发生于发绀出现后数月至2年，逐渐加重，其严重程度与缺氧有关，也表明肺动脉狭窄和主动脉骑跨的严重程度。

③还可出现心脏体征：右室流出道梗阻产生的收缩期杂音在胸骨左缘第3～4肋间较好响，呈喷射性。杂音的高低与肺动脉的狭窄程度有关，狭窄愈重，杂音愈低愈短;肺动脉瓣第2音减弱甚至消失，系因肺动脉狭窄，肺部血流减少所致。

法洛氏四联症的治疗方式

法洛氏四联症有内科及外科两种治疗方式，由于法洛氏四联症是一种较严重的先天性心脏畸形，所以手术是治疗法洛四联症的唯一方法。

内科治疗：加强护理，限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，发热及缺血性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗。

心脏外科矫正手术--恢复『心』的动力

所谓心脏外科矫正手术，泛指对先心病，例如法洛四联症，及单心房，大血管转位等，作为结构修正及循环功能的恢复正常，目前许多先心病，如房缺、缺室、动脉瘤管等均已有效只需导管介入术可矫正，但复杂先心病仍需由心脏外科矫正。

适应人群：法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄等先天性心脏疾病。

矫正手术的治疗优势

·<创口小>：开胸创口小，出血量少。

·<疼痛轻>：采取静脉麻醉，患者疼痛感小。

·<安全性高>：心脏不停跳则不会导致心肌缺血，保护心脏。

·<方便、费用低>：心内介入与外科两种手术在同一个病人身上开展，对患者来说治疗效果更好，而且减少患者医疗费用，减轻患者痛苦，术后恢复也快。

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