什么是脑胶质瘤?
脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤,世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤,Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外,亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前,临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断,磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病理分级和分子亚型。目前主要的分子病理标记物包括:异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1,2。这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤,而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞,延长患者生存期,常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。胶质母细胞瘤(GBM)术后放疗联合替莫唑胺(TMZ)同步并辅助化疗,已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。
脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作,遵循循证医学原则,采取个体化综合治疗,优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗效益,尽可能延长患者的无进展生存期(PFS) 和总生存期(OS),提高生存质量。为使患者获得最优化的综合治疗,医师需要对患者进行密切随访观察,定期影像学复查,兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。
脑胶质瘤的危害有哪些
1.肿瘤出血
出血量少者可无症状或症状很轻。量多者表现有高颅压症状、偏瘫、失语,重者意识丧失,发生脑疝甚至突然死亡。
2.肢体瘫痪
多为偏瘫。肿瘤位于大脑运动区附近、基底节区、脑干腹侧者发生率高。开始为轻瘫,逐渐发展为重瘫直至全瘫。在有偏瘫的同时,还会伴有其它表现,如高颅压症状。
3.精神障碍
因进行性颅内压增高引起,也可以是脑实质遭受肿瘤的压迫和破坏的结果。早期一般症状较经,表现为淡漠、迟钝、记忆力及理解力减退等。随着颅内压的不断增高精神症状也更加明显,如痴呆、意识朦胧,性格及行为的改变等。
4.引发癫痫
发生率约占脑瘤的30%。其原因多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起。发作类型常为限局型,也可为大发作。发作与肿瘤的部位和性质有一定关系,如运动区及其附近的肿瘤,癫痫发生率较高。以胶质瘤、星形细胞瘤和少支胶质细胞瘤等发病率较高。
5.导致失明
脑瘤突然失明者不多,经常是先出现视力减退,如不能得到及时有效的治疗,将逐渐发展为失明。有些儿童,甚至少数成年患者,忽视了一侧视力下降,医生检查时方发现一只眼已失明。部分患者,特别是老年人,脑瘤同时伴眼科疾病,当视力发生变化,误认为眼病,延误了治疗,发展民失明。常见的肿瘤有颅咽管瘤、垂体腺瘤、胶质瘤、胶质瘤及脑瘤引起的高颅压。
如何治疗脑胶质瘤
神经导航下显微肿瘤切除术
神经导航系统是神经外科技术领域新的飞跃,将高性能计算机、神经影像技术和立体定向技术等完美结合,实现了准确性、灵活性、微创性及快速性的高度统一,更体现微创观念。
“显微肿瘤切除术”是颅内肿瘤最基本、有效的手术方法,在德国蔡司OPMI Pentero手术显微镜的呈像下,使术野在2~3cm范围便可进行分离、暴露和止血动作,而神经导航系统则可以引导围绕目标准确操作,对脑或脊髓组织损伤比较小、手术并发症大大减少、病灶切除更完全,使神经外科微创手术进入“微侵袭”时代。
神经导航下显微肿瘤切除术的适应症:
适用于多种脑肿瘤,包括脑膜瘤、脑胶质瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、颅底及脑深部肿瘤、囊性肿瘤或以囊性肿瘤为主的肿瘤、实质性肿瘤、颅内胆脂瘤、脑血管畸形、椎管肿瘤等,也可以用于脑出血等疾病的治疗。
神经导航下显微神经外科手术的优点:
1.浅表肿瘤:用导航棒划出肿瘤在头皮上的投影,根据投影的大小、形状,设计出精准的切口部位,较小的切口和骨瓣面积,避免不必要的损伤和暴露。
2.深部肿瘤:较多采用锁眼入路,除了几个经典的眶上额下、颞下、枕下“锁眼”入路外,还可根据具体病灶部位,通过导航设计出较合适的手术入路。
3.非功能区肿瘤:在做到影像学上全切的基础上,适当的扩大切除,以减少复发的机率。
4.功能区肿瘤:在肿瘤荧光技术的支持下,可以严格地在肿瘤内操作,避免损伤肿瘤周围的功能区及重要的神经、血管等。
5.颅底肿瘤及特殊部位肿瘤:这些部位的肿瘤周围有较多的神经、血管经过,在神经内镜的辅助下可以随时了解到肿瘤与周边结构的关系,尽可能减少对重要结构的损伤。
德国蔡司OPMI Pentero手术显微镜的优势:
1、分辨率高:OPMI Pentero手术显微镜独具的YELLOW 560TM“黄荧光”造影效果使得正常组织与病变组织更易辨别。
2、全切率高:OPMI Pentero手术显微镜全镜组采用复消色差及专利T镀膜技术,即使在深部手术或使用长器械的手术中也能顺畅操作,使肿瘤的全切除率大大增加。
3、安全性高:OPMI Pentero手术显微镜具有消毒套自动收缩自定位系统,可完全确保无菌环境,确保无污染,大大减少甚至有效避免了术中感染。
4、创伤小:OPMI Pentero手术显微镜在术野效果使手术在2~3cm范围便可进行,与传统开颅手术相比,显微神经外科手术对脑或脊髓组织损伤比较小,患者术后恢复快。
5、适应症广:OPMI Pentero手术显微镜显微技术特高,扩大了手术治疗的适应症,使原来不能用手术切除的重要功能区如丘脑、脑干的肿瘤也能进行手术切除并取得一定疗效。