小脑扁桃体下疝畸形 

 

   小脑扁桃体下疝畸形别名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为普遍的先天生长发育出现异常。是因为胚胎发育过程出现异常使小脑扁桃体下边降低至枕骨孔眼下列、颈椎骨管外，情况严重一部分延髓下面、四脑室下属下蚓部也下疝入椎管内。常合拼有脊髓空洞，也可造成脑脊液循环遇阻造成脑膜炎。小脑扁桃体下疝畸形长伴别的颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎骨裂和小脑发育不良等。可主要表现为头疼、头脸部上臂力弱、肩臂部痛温觉减低、咽喉不适、晕眩、恶心想吐、小脑共济失调、乃至偏瘫等病症。临床症状小脑扁桃体下疝畸形发病迟缓，女士超过男士；年纪13～68岁，均值38岁。Ⅰ型常见于少年儿童及成年人，Ⅱ型常见于宝宝，Ⅲ型常见于婴儿期，Ⅳ型常于新生儿期病发。

 

　　畸形最普遍的病症为痛疼，通常为后脑、头颈和臂部痛疼，呈灼烧样放射性疼痛，极少数为可逆性痛疼一般 呈延续性痛疼，头颈主题活动时痛疼加剧。
 

 

 

　　别的病症有晕眩，耳呜复视，站不稳及肌无力。Ⅰ型临床医学可没有症状的，或者有轻微后组中枢神经及脊神经病症。Ⅱ型临床医学上经常出现腿部健身运动、觉得阻碍和小脑病症。Ⅲ型常见于宝宝和新生婴儿，临床医学上经常出现腿部健身运动、觉得阻碍及脑膜炎脑干和脊髓受力病症、小脑病症。

 

　　普遍的临床症状有腿部反射亢进，上臂肌萎缩。大部分病人有觉得阻碍，上臂经常出现痛温觉减低，而腿部则为运动神经减低。眼球震颤普遍，出現率43%。软腭乏力伴呛咳普遍。视盘水肿少见，然而有视盘水肿者多伴随小脑或脑桥恶性肿瘤。

 

　　确诊方式

 

　　依据病发年纪、临床症状及其輔助查验，小脑扁桃体下疝畸形确诊通常不会太难，头颈MRI查验，特别是在矢状位像可清楚显示信息小脑扁桃体下疝水平，及其继发性脑膜炎、脊髓空洞症等，是确诊的重要环节。

 

　　1.颅椎x光片

 

　　头骨及颅椎平面图可显示信息其合拼的骨质增生畸形，如肌底凹痕症、寰枕结合、脊柱裂、Klippel-Feil综合症。

 

　　2.CT扫描仪

 

　　CT扫描仪关键根据椎管和脑池造影检查并融合冠状动脉扫描仪和矢状复建技术性，来显示信息各种各样病理学更改。

 

　　Ⅰ型：CT主要表现为：

 

　　①小脑扁桃体往下挪动，水平不一地疝入椎管内，轴位像椎管上方脊髓背两侧两椭圆状皮下组织块影，往上与小脑相持续。脑池造影检查与冠状动脉位显示信息更清晰。但应留意，小脑扁桃体小于枕骨孔眼3mm之内仍属一切正常范畴，接近3～5mm为界线性出现异常，5mm左右则为病理学情况。

 

　　②延髓与第四脑室部位一切正常，但第四脑室可延。

        ③可伴脑膜炎（0%～40%）。④常合拼脊髓空洞症等，约1/3～1/2病人有头骨脊柱结合畸形。

 

　　Ⅱ型：CT主要表现除有Ⅰ型的主要表现外还有头骨、硬膜等更改。

 

　　头骨与硬膜更改：出世时看得见颅盖骨缺裂，出世后2～4周或几个月内慢慢消退。小脑在窄小的颅后窝内生长发育，以致被压迫腐蚀陡坡与颞骨岩部，轻则岩部后缘变平或凹痕，内耳道减短，情况严重两岩部与陡坡产生一前凸的扇型更改，枕骨孔眼扩大。人的大脑镰发育不全或破孔，之前中2/3容易累及。轴位及冠状动脉位提高扫描仪见不上详细条状加强的人的大脑镰或条状加强终断。小脑幕粘附于枕骨孔眼周边，使颅后窝更加窄小。小脑幕孔扩张丧失一切正常的“V”形而产生“U”形。
 

 

　  小脑扁桃体下疝的危害有哪些

 

　　1、失明

 

　　脑疝突然失明者不多，经常是先出现视力减退，如不能得到及时有效的治疗，将逐渐发展为失明。有些儿童，甚至少数民人，忽视了一侧视力下降，医生检查时方发现一只眼已失明。部分病人，特别是老年，脑疝同时伴 眼科疾病，当视力发生变化，误认为眼病，延误了治疗，发展为失明。常见的脑疝容易引起的高颅压。

 

　　2、瘫痪

 

　　多为偏瘫。位于大脑运动区附近、基底节区、脑干腹侧者发生率高。开始为轻瘫，逐渐发展为重瘫直至全瘫。在有偏瘫的同时，还会伴有其它表现，如高颅压症状。如在病变早期及时治疗，一般不会发展为偏瘫。少数肿瘤伴有出血，突然偏瘫，表现与脑出血相似，应及时做头CT或磁共振成像检查，早期诊断早期处理。常见于脑膜瘤、胶质瘤。

 

　　3、突然死亡

 

　　其原因多是因为脑疝引起颅内压力增高，出现脑疝，压迫呼吸循环中枢，呼吸心跳停止所致。肿瘤发展已很大，接近晚期，未能得到及时有效的治疗者容易发生。但也有部分肿瘤不大，但于中线，早期就影响到脑脊液环，如不解除病因也会造成脑疝而骤死。