烟雾病和烟雾综合征的临床表现

　　烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。

　　辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影[11-12]。

　　CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段[13]。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度[14-16]。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容[17-19]。烟雾病的病变血管处存在特征性的病理变化，有助于诊断和鉴别诊断[20]。

　　烟雾病的危害

　　1、影响正常生活

　　患者的发病后会受到很多的困扰,尤其实在生活和身体上,会有很多的患者不能忍受疾病的折磨。据悉,病情多发,会因为患者对自身疾病认知不足,导致在我们的生活中经 常的发作。

　　2、加重精神创伤影响患者性格

　　脑出血型烟雾病会对患者造成什么伤害?患者精神活动较压抑,因此长期的患病没有及时的有效的治疗,控制发病,会导致患者的身心健康受到很大影响。些病史较长的患 者常出现行为怪异,表现为少言寡语、性格孤僻、易冲动暴怒、多疑等。

　　3、伤害身体器官威胁患者生命

　　发病会影响呼吸、血压、脉搏等,因此对患者的组织器官造成伤害。进行护理时就需要多观察患者的行为,采取有效的措施。发作往往很突然,在进行护理时要积极的寻求 医生的帮助。

　　烟雾病怎么治疗？

　　【颅内外血管搭桥技术】

　　1、直接血管重建术

　　包括：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，枕动脉-大脑中动脉吻合术和枕动脉-大脑后动脉吻合术。直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。

　　2、 间接血管重建术

　　包括：脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，脑-肌肉-血管融合术，脑-肌肉-动脉-血管融合术，脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术，环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术和大网膜移植术等。

　　【颅内外血管搭桥术治疗好率高 手术风险小】

　　“颅内外血管搭桥手术”相对其他开颅手术创伤小、疗效高、并发症少，是更比较好的手术治疗方法。其手术的治疗好率与手术成功率都与医生的经验有很大关系。