肺动脉瓣狭窄常见是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一。

　　肺动脉瓣狭窄病理改变

　　肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。

　　脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。

　　漏斗部狭窄呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，称为混合型狭窄。第二类为管道型狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，形成一个较长的狭窄心腔通道，这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大。

　　引发肺动脉瓣狭窄发病得原因

　　风疹综合征：孕体在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，不仅会出现白内障和耳聋，更会造成心血管畸形，从而演变成肺动脉瓣狭窄。

　　家族遗传因素：有家族性肺动脉瓣狭窄，在其他综合征中如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄，但大多数患者的病因尚未证实。

　　瓣膜型肺动脉口狭窄：较好多见，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。

　　右心室漏斗部狭窄：整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。

　　与此同时，预防肺动脉瓣狭窄应该先调查环境因素以及家族遗传情况，避开可能诱发先天心脏畸形的环境因素。怀孕期间(尤其是前三个月)注意自我保护，避免感冒及其他病毒感染。